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消化病学学术中心

免疫球蛋白G4相关硬化性食管炎一例

IgG4-related sclerosing esophagitis: a case report

作者: 来源:Gastrointest Endosc 发布时间:2016-12-2

免疫球蛋白G4(IgG4)相关性硬化病是一种全身性疾病,也是一种以血清免疫球蛋白G4浓度升高、多部位免疫球蛋白G4阳性浆细胞浸润为特征的慢性纤维性炎症。临床较为少见且诊断困难,往往被误诊为恶性肿瘤,但其对激素治疗敏感。免疫球蛋白G4相关性硬化病在胰腺、胆管、胆囊、唾液腺和腹膜后较为常见,临床表现也较为明显,但在食管中极为罕见。本文报告了一例由于食管严重狭窄而行食管切除术后,确诊为免疫球蛋白G4相关性硬化性食管炎的病例。

 

病例

 

患者男,63岁,因“进行性吞咽困难9月余”入院。起病以来,体重降低10 kg。既往无自身免疫疾病、碱液摄入、放射史、皮肤病史或过敏史,未服用任何药物。实验室检查无明显异常。食管内窥镜检查提示食管粘膜弥漫性水肿、脆性增加、距门牙28 cm处可见溃疡及纤维化改变(图1A)。严重的狭窄阻碍了内窥镜进入食管中段。由于怀疑高度食管癌,我们收集了多个标本进行活检。食管钡餐造影证实了中、下部食管弥漫性不规则狭窄(图2)。胸部CT扫描显示食管壁弥漫性水肿增厚,但尚无肿块形成或浸润性病变。活检标本提示食管溃疡以及致密的浆细胞浸润,但未发现恶性或感染的证据(如病毒性食管炎和食管念珠菌病)。由于缺乏引起食管狭窄的明显病理学证据,我们暂时用质子泵抑制剂和抗酸剂对患者进行保守治疗。

1 食管内窥镜视图。A. 第一次内窥镜检查显示在食管中段狭窄伴有溃疡和炎性渗出物。B. 第二次内窥镜检查显示食管狭窄加重伴溃疡和出血。

2 食管钡餐造影显示食管弥漫性不规则狭窄,中部至下部食管中有几处溃疡。

 

在第一次食管内窥镜检查后2个月,因患者吞咽困难加重,进行了第二次内窥镜检查。结果显示食管粘膜的变化延伸至距门牙20 cm处、管腔进行性狭窄伴出血(1B)。患者的病情加重且高度怀疑恶性,故进行了食管切除+结肠插入术。

 

切除的食管标本大体检查可见一个长约10 cm的深层粘膜溃疡,伴有管腔狭窄和管壁增厚(3)。组织学检查显示具有大量浆细胞浸润、淋巴滤泡和基质硬化的透壁性慢性纤维化炎症(4AB),此外观察到静脉炎和丛状病。免疫球蛋白G4免疫染色显示大量免疫球蛋白G4阳性浆细胞浸润,每高倍视野下可高达200个(4C)。在先前的活检标本中,也发现了许多免疫球蛋白G4阳性浆细胞浸润。术后血清免疫球蛋白G4浓度升高至138 mg/dL(正常范围为6-121 mg/dL)。CT扫描的回顾性研究排除了自身免疫性胰腺炎(AIP),该患者可诊断为免疫球蛋白G4相关性硬化性食管炎和食管狭窄。术后治疗顺利,术后15日出院。

3 切除的食管标本大体检查显示一个长约10 cm的深层粘膜溃疡,伴有管腔狭窄和管壁增厚。

4 显微镜下的代表性照片。A. 低倍镜下,狭窄食管节段显示有淋巴滤泡(H&E染色)的透壁性纤维化炎症。B. 淋巴浆细胞和嗜酸性粒细胞与基质硬化的弥漫性浸润(H&E染色)。C. 免疫球蛋白G4阳性浆细胞密集浸润(免疫球蛋白G4免疫染色)。

 

讨论

 

免疫球蛋白G4相关的硬化性疾病很少出现在上消化道。在有或无自身免疫性胰腺炎(AIP)的患者中,已有少数报道表明胃溃疡或息肉与大量免疫球蛋白G4阳性浆细胞浸润有关。Lopes等人首先报道了在无AIP的患者中,名为“自身免疫性食管炎”的免疫球蛋白G4相关食管肿瘤。他们将其描述为具有成纤维细胞纺锤体细胞增殖和免疫球蛋白G4阳性浆细胞浸润的粘膜下肿瘤,在此是指食管中的免疫球蛋白G4相关炎性假性肿瘤,而非免疫球蛋白G4相关的自身免疫性食管炎。

 

本文报告了第1例引起类似食管恶性狭窄的免疫球蛋白G4相关性硬化性食管炎病例。胰腺或胆管的节段性或不规则狭窄是AIP或免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎的典型表现,因此若免疫球蛋白G4相关性硬化疾病的指标升高,应首先怀疑此病。免疫球蛋白G4相关的硬化性疾病是一种独特的炎症性疾病,其中发病机制被怀疑涉及自身免疫机制。由于激素治疗对免疫球蛋白G4相关的硬化性疾病有效,我们认为免疫球蛋白G4相关性硬化性食管炎患者可选用激素治疗。

 

虽然免疫球蛋白G4相关硬化性疾病很少出现在食管,然而当鉴别诊断不明原因的食管炎与狭窄时,临床医师和病理学家应考虑此病。充分意识到免疫球蛋白G4相关性硬化性食管炎这种疾病的重要性,如此才能做出正确的诊断和治疗,避免不必要的手术。

 

参考文献

 

Gastrointest Endosc. 2011 Apr;73(4):834-7.

 

G4-related sclerosing esophagitis: a case report.

 

Lee H, Joo M, Song TJ, Chang SH, Kim H, Kim YS, Ryoo JY.

 

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